Ohrožení percepční kochleární vadou sluchu: Příčiny a diagnostika

23.12.2025

Percepční vady sluchu vznikají při poškozeních vnitřního ucha a sluchové dráhy, jež mají za následek porušené vnímání čili percepci zvuku. Pokud vada sluchu vznikla ve vnějším nebo středním uchu, jde o převodní vadu sluchu. Pokud došlo k poškození ve vnitřním uchu nebo ve vyšších úrovních sluchové dráhy, jedná se o percepční vadu sluchu.

Percepční vady sluchu pokrývají celé spektrum závažnosti: mohou být jen lehčího stupně, mohou ale také vést k úplné hluchotě. Vznikají při poškozeních vnitřního ucha a sluchové dráhy, jež mají za následek porušené vnímání čili percepci zvuku.

Vnitřní ucho (nejdůležitější orgán slyšení - hlemýžď neboli kochlea) je vyplněno tekutinou a obsahuje takzvané vláskové buňky. Kmitání tekutiny tyto vláskové buňky podráždí a ty pak přemění mechanickou energii na nervový impuls. Impuls je veden sluchovým nervem do sluchového centra v mozkové kůře.

Příčiny percepční vady sluchu

Pro mnoho rodičů je důležité vědět, jak vznikla sluchová vada jejich dítěte. Jak je možné, že jejich dítě má vadu sluchu, když se problémy se sluchem v celé širší rodině dosud neobjevily? Zvláště maminky se mohou ptát: neudělala jsem někdy v průběhu těhotenství nějakou chybu?

Dědičné poruchy: Poruchy sluchu dědičného charakteru se mohou na příští generace přenášet dvojím způsobem. Dominantní přenos (stačí, aby byl nemocný jen jeden z rodičů) je typický pro tzv. sluchová vada je součástí syndromů (např. Sporadická hluchoněmost je recesívně dědičná, což znamená, že k jejímu vzniku je třeba spojení poškozených genů obou rodičů. U nás se vyskytuje zřídka, neboť je charakteristická u dětí z příbuzenských sňatků. Zde bývá už od samého narození úplná hluchota, často spojená ještě s postižením jiných orgánů. Prevencí dědičných poruch sluchu je genetické vyšetření rodičů a plodu.
Poruchy získané v průběhu nitroděložního vývoje: Během těhotenství může být postižen vývoj sluchového orgánu mnoha vlivy. Zmíníme se zde jen o těch nejčastějších. Na první místo je třeba zařadit virová onemocnění, z nichž zejména zarděnky způsobují velmi často těžké poruchy sluchu až hluchotu. je rovněž indikováno umělé přerušení těhotenství. Méně často vyvolává obdobná poškození i virus chřipky. Tyto infekce jsou však nebezpečné jen v prvních třech měsících těhotenství.
Poruchy získané během života: Mohou nastat již během porodu v důsledku určitých komplikací, jež vedou k přidušení novorozence, a tím k poškození vnitřního ucha, které je na nedostatek kyslíku velmi citlivé. V kojeneckém věku je sluchový orgán zranitelnější, a tak lze snadno poškodit vnitřní ucho například léky, zejména tehdy, kdy je u těžkých infekcí nutné použít velmi účinných antibiotik. Dvěma hlavními příčinami ohluchnutí v dětském věku bývají záněty mozkových blan, zejména u meningokových infekcí, a úrazy hlavy. U zánětu mozkových blan je nebezpečí proniknutí infekce do vnitřního ucha, kde zánět způsobí vždy hluchotu. Další nepříjemnou komplikací tohoto onemocnění je, že dochází k nadměrné tvorbě kosti v hlemýždi (tzv. Úrazy hlavy jsou u dětí velmi časté a mohou mít za následek těžký otřes labyrintu s trvalou poruchou jeho funkce. Hluchotu způsobují zlomeniny kosti skalní, v níž je labyrint uložen.
Cévní příčiny: Většina percepčních poruch u dospělých je způsobena nedostatečným prokrvením, a tím nedostatkem kyslíku ve vnitřním uchu. Smyslové buňky hlemýždě jsou velmi náročné na neustálé a dostatečné zásobování kyslíkem. I krátkodobě snížený přísun kyslíku způsobí dočasné, ale častěji trvalé poškození smyslových buněk. tónů. Porucha může vzniknout postupně, ale i zcela náhle.
Nadměrný hluk: I v tomto případě může mít poškození sluchu charakter náhlý -- například při výstřelu těsně u ucha, nebo dlouhodobý -- třeba při práci v nadměrně hlučném prostředí. Ale pozor! Stejné nebezpečí hrozí i z neúnosně hlasitých walkmanů, z hudby na diskotékách či z rockových koncertech s příliš výkonnými reproduktory, z her s bouchacími kuličkami, kapslovými pistolemi a podobně. sluchovými chrániči a vyvarovat se zbytečného pobytu ve velkém hluku.
Virová onemocnění: Ke zhoršení sluchu mohou vést i virová onemocnění, neboť viry často infikují právě nervovou tkáň. Neohrožují jen plod, postihnou-li ženu v průběhu těhotenství, ale bývají častou příčinou poruch sluchu i u dospělých.
Ototoxické látky: Další příčinou poruch sluchu jsou látky, s nimiž člověk přichází do styku a které jsou pro sluchový orgán jedovaté; říká se jim látky ototoxické a patří mezi ně například těžké kovy (zejména rtuť), různá organická rozpouštědla, ale také některé léky, např. již zmíněná určitá antibiotika. Dnes jsou už vypracovány přesné směrnice pro používání ototoxických antibiotik, a tak k těmto poruchám dochází stále méně.
Věk: Jedním z hlavních, avšak bohužel neodstranitelných rizikových faktorů nedoslýchavosti je věk. Zhoršování sluchu ve vyšším věku je přirozený proces, podobně jako u zraku a jiných funkcí. Stařecká nedoslýchavost (presbyakuze) se opět projevuje nejprve v oblasti vysokých tónů, a postižení proto mají dojem, že slyší dobře, ale špatně rozumějí. tónů není výrazněji postiženo. Přeslechnou ale např. zvuk bytového zvonku, zvonění telefonu nebo pískání konvice při vaření vody. Špatné rozumění řeči, a to hlavně tehdy, je-li kolem ještě jiný hluk nebo hovoří-li více lidí najednou, je dáno tím, že postižení neslyší právě vysoké tóny, jež jsou důležité pro rozlišování jednotlivých hlásek. Navíc zde přistupuje další faktor, zhoršená schopnost správně rozpoznávat jednotlivá slova.
Nedostatečné prokrvení mozku: mozkových tepen. Míra těchto změn a rovněž věk, ve kterém se začnou projevovat, je individuální.

Všechny tyto uvedené příčiny mohou kromě sluchových poruch vyvolat ještě další velmi nepříjemný příznak poškození sluchového orgánu, a to ušní šelest (tinnitus). Převodní i percepční poruchy se také mohou vyskytovat současně na tomtéž uchu -- pak se jedná o kombinovanou nedoslýchavost. Uvedený přehled příčin vzniku nedoslýchavosti a hluchoty není a ani nemůže být vyčerpávající. Existuje i řada dalších nemocí, u nichž je nedoslýchavost jedním z příznaků.

Čtěte také: Uloz.to a autorské právo

Diagnostika sluchu u dětí

Stanovit přesnou diagnózu vady sluchu není zejména u malého dítěte jednoduché a nelze očekávat, že se to povede napoprvé. Obvykle je to déletrvající proces, během něhož se provádějí zkoušky sluchu různými metodami, které diagnózu ověřují, doplňují a zpřesňují. Stanovení konečné diagnózy může trvat i více než jeden rok.

Sluch nejmenších dětí se měří takzvanými objektivními metodami, které nevyžadují spolupráci dítěte. Prvním testem sluchu u novorozenců je vyšetření výbavnosti takzvaných otoakustických emisí. Je založeno na tom, že vláskové buňky ve vnitřním uchu vydávají jako reakci na zvukový podnět určité zvuky. Spícímu dítěti se proto do ouška vloží malá sonda, která sem vysílá zvuk a také měří, zda vláskové buňky na tento podnět reagují. Pokud není na přístroji zaznamenána zvuková reakce vláskových buněk, je to první signál, že něco může být v nepořádku. V České republice je již uzákoněn celoplošný screening sluchu novorozenců (Vyhláška č.

Objektivní audiologické metody

Mezi objektivní audiologické metody jsou vždy počítány tři: tympanometrie, vyšetření pomocí evokovaných potenciálů a otoakustické emise.

Vyšetření pomocí evokovaných potenciálů (BERA)

Nejpropracovanější metoda a vlastně jediná vhodná k vyšetření sluchu nejmenších dětí je vyšetření pomocí evokovaných potenciálů, v české literatuře běžně nazývané BERA (Brainstem Evoked Response Audiometry). Vyšetření BERA (brainstem evoked response audiometry) je metoda, která vychází ze skutečnosti, že tam, kde je v mozku funkce, je i bioelektrický náboj. Přístroj pak dokáže tento náboj měřit vždy mezi dvěma body jako bioelektrické napětí. Pacientovi přilepíme na lebku (za uši a na čelo) elektrody a do nasazených sluchátek pouštíme zvukové impulsy. Kromě toho lze zjistit, jakou intenzitou akustické stimulace je již vyvolán elektrický potenciál, který je měřený ve sluchovém nervu a sluchové dráze.

Metoda vychází z empirie, že sluchovým nervem, který spojuje periferní sluchový aparát (vlastní ucho) s mozkovými strukturami, v případě, že ucho slyšelo, prochází bioelektrické napětí, které pak můžeme měřit.

Čtěte také: Rizika pro jakost vody

Po objevení metody BERA a jejím zavedení do běžné praxe v 80. letech minulého století vznikal mezi audiology a foniatry entuziazmus, že již nebude existovat dítě, které by bylo sluchově nevyšetřitelné, a že stav sluchu budeme moci vždy a u každého přesně stanovit. Po prvotním nadšení a klinických zkušenostech se však ukázalo, že tomu tak není. V současné době již víme, že přestože u velké většiny dětí lze sluch metodou BERA skutečně přesně prokázat, existují i nemalé skupiny dětských pacientů, které se stávají hůře vyšetřitelnými, či dokonce jsou nevyšetřitelné.

V ČR v současnosti platí „Celoplošný screening novorozenců a dětí 5letých na základě Metodických pokynů MZ. Vyšetření je ve většině případů prováděno v přirozeném nebo medikací navozeném spánku dítěte. Dítěti se do sluchátek pouští zvuky různé hlasitosti a různých frekvencí a měří se elektrická odezva mozku na tyto podněty.

BERA se provádí u dětí s pozitivním screeningem a pak u vybraných skupin dětí, a to obligatorně či fakultativně. vrozené syndromy spojené s postižením sluchu (např.

Vybavitelnost evokované odpovědi sluchového nervu je přesnější ve stavech, kde existuje dostatečný sluch či zbytkový sluch. Měříme potenciál, který vzniká jako důsledek pochodů slyšení. Pokud je slyšení dosti dobré, jsou potenciály sluchového nervu vysoké a dobře zaznamenatelné. Čím více je proces slyšení utlumen, tím menší a hůře zaznamenatelné jsou i vlastní sluhové potenciály.

Zaznamenatelný evokovaný potenciál sluchového nervu má dvě základní podmínky. Periferní aparát = vnitřní ucho musí dokázat přeměnit zvuk na bioelektrickou energii a sluchový nerv musí být pro tuto energii zcela průchodný. Porucha v záznamu, kterou budeme hodnotit jako vadu sluchu, může tedy nastat jak postižením struktur vnitřního ucha, tak stejně i postižením funkce sluchového nervu.

Čtěte také: Pracovní rizika

Současná medicína dokáže zachovat při životě i významně předčasně narozené děti. Mozkové sktruktury jsou u takovýchto dětí zcela nezralé a jejich základní mozková aktivita nikdy nemá tzv. zdravý charakter. Prostě a jednoduše -⁠ mozek se chová jinak než u dětí zdravých a donošených a jinak, než předpokládá vyšetření BERA. Výsledek vyšetření stavu sluchu je pak vždy zatížen „jinými, nezvyklými“ potenciály, které nikdy neodpovídají stavu, jenž lze hodnotit jako sluchovou odpověď. Tento problém je celosvětový.

Stále narůstají počty dětí, které se rodí s vrozenými hendikepy. Zkušenost ukazuje, že takovými rušivými vlivy jsou vybaveny mozky dětí s vrozenými vadami často mnohočetnými a vadami neurologickými. Typicky sem patří svalové atrofie, hypotonie, nebo naopak spasmy, postižení imunity, vrozené srdeční vady, onemocnění ledvin, poruchy příjmu potravy a další.

Další metody vyšetření sluchu u dětí

VRA (Visual Reinforcement Audiometry): Dítěti se opakovaně pustí tón a zároveň i zajímavý světelný podnět (například se rozsvítí oči hračky). Když je u dítěte vytvořena podmíněná reakce, zazní pouze zvukový podnět. Vyšetřující odborník sleduje reakci dítěte. Pokud se otáčí směrem ke zdroji světelného podnětu, tón pravděpodobně slyšelo.
Hrová audiometrie: Měření, při kterém se využívá přirozené hravosti dítěte. Dítě se naučí, že když zaslechne tón (nebo když tón skončí), hodí kostičku do košíku, navlékne velký korálek atd.
Tónová audiometrie: Provádí se ve zvukově izolované místnosti. Dítě/dospělý má nasazena sluchátka, do kterých jsou pouštěny čisté tóny (tóny tvořené jen jednou frekvencí). Jakmile tón zaslechne, dá zmáčknutím tlačítka signál, že tón slyší. Lékař zjišťuje nejnižší intenzitu sluchu, kterou je vyšetřovaný člověk schopný zaslechnout, neboli práh sluchu.
Slovní audiometrie: Touto metodou se zjišťuje porozumění řeči. Vyšetřovanému dítěti nebo dospělému se přehrávají soubory testovaných slov, postupně v různých intenzitách. Vyšetřovaný má slova zopakovat.

Kompenzace percepční vady sluchu

Sluch u nejmenších dětí je nezbytný pro zrání celé sluchové dráhy, sluchových jader kmene mozkového i sluchových center v mozku. Tento stav je možný pouze na základě trvalé a opakované periferní stimulace zvukovými podněty. Bohužel platí, že pokud taková periferní akustická stimulace není umožněna v prvních měsících či letech života, sluchová centra trvale a neměnně zanikají a již nikdy v průběhu života nemohou být obnovena.

Podle Yoshinaga-Itanové (1998) se v klinické studii potvrdilo, že pouze časná kompenzace sluchové vady dovolí zlepšení řečové kompetence u dětí, a to až o 2 stupně (viz tabulka Vliv sluchu na vývoj řeči). Je nezbytně nutné stanovit stav sluchu dítěte co nejdříve po narození.

Rehabilitace sluchu se řídí podle tíže a typu sluchové vady. Velmi zjednodušeně, pokud jsou zachovány využitelné zbytky sluchu, jsou vhodná sluchadla. Digitální sluchadla dnes nabízejí dokonalé možnosti nastavení. Pro překlenutí převodní nedoslýchavosti je možné použít vibrační sluchadla nebo sluchadla implantovaná do kosti (BAHA). Pokud je u dítěte prokázána nedoslýchavost s pouze minimálními zbytky sluchu, je indikována kochleární implantace. Tento po všech stránkách náročný program však vyžaduje důkladnou indikaci, na které se podílí široké spektrum odborníků. V ideálním případě je vrozeně hluché dítě implantováno okolo druhého roku věku.

Sluchadla

Je to obvykle první pomůcka, kterou děti využívají. Sluchadla může dítě nosit už od raného věku (čím dříve, tím lépe). Všechny děti musí sluchadla nosit nejméně půl roku a teprve poté, pokud není zisk ze sluchadel dostačující, přistupuje se k jiné kompenzaci sluchu - kochleární implantaci (viz dále).

Sluchadla zesilují vstupní zvuk na takovou hlasitost, kterou už je člověk se sluchovým postižením schopný vnímat. Lékař (foniatr) musí sluchadla nejprve nastavit, to znamená je naprogramovat, aby co nejlépe kompenzovala danou sluchovou vadu dítěte a aby zvýraznila zejména zvuky mluvené řeči. Foniatr musí sluchadla nastavovat opakovaně, než se mu podaří dosáhnout nejlepšího výsledku. Zvláště u malých dětí je nastavování sluchadel obtížné, protože děti nejsou schopné říct, co jim vyhovuje a co ne.

Většina dětí v České republice nosí závěsná digitální sluchadla, která se nosí za uchem. Pouzdro sluchadla je propojeno plastovou hadičkou s ušní tvarovkou, která se vkládá přímo do ucha. V pouzdře sluchadla je zabudovaný malý počítač. Zvuk je zachycen mikrofonem a přeměněn na elektrický signál. Úkolem sluchadla je změnit elektrické signály tak, aby co nejlépe kompenzovaly danou sluchovou ztrátu dítěte.

Pokud mají děti oboustrannou ztrátu sluchu, nosí sluchadla na obou uších.

Ceny digitálních závěsných sluchadel se pohybují v širokém rozmezí, v závislosti na technických možnostech daného modelu a také na rozsahu sluchové ztráty, pro kterou jsou určená (sluchadla pro těžší ztráty jsou obvykle dražší). Ceny sluchadel se pohybují od asi 3 000 korun za jedno sluchadlo u nejjednodušších modelů pro nízké ztráty sluchu, horní hranice může u technicky vyspělých sluchadel pro těžké ztráty sluchu dosáhnout ceny i více než 30 000 korun. Zdravotní pojišťovny přispívají na sluchadla jednou za 5 let.

Kochleární implantát

Pokud má dítě menší ztrátu sluchu, sluchadla mu obvykle pomohou. Pokud však dítě nosí minimálně půl roku a nepomáhají v tom, aby rozumělo mluvené řeči a také, aby mluvilo, znamená to, že má závažnější sluchové postižení. Stává se pak kandidátem na takzvanou kochleární implantaci - operaci, při níž dostane kochleární implantát (nebo dva kochleární implantáty).

Sluchadla a kochleární implantát fungují na odlišném principu. Vnější část se skládá z řečového (zvukového) procesoru a mikrofonu, které dítě nebo dospělý nosí, stejně jako sluchadlo, za uchem. Děti mohou mít procesor v podobě krabičky, kterou nosí připevněnou v pouzdře na těle. Mikrofon zachycuje zvuky z okolního prostředí a odesílá je do řečového procesoru. Procesor zvuk analyzuje, podle příslušného programu zakóduje a pošle do vysílací cívky, která je napojena na přijímací cívku (ta je umístěná ve skalní kosti pod kůží). Tady je informace rozkódována a odeslána do stimulačních elektrod umístěných uvnitř hlemýždě.

Operací kochleárního implantátu celý proces nekončí. Po operaci následuje několikaleté období rehabilitace. V rámci rehabilitace se rodiče i odborníci věnují tomu, aby dítě mělo z pomůcky co největší zisk, především tomu, aby se rozvíjela jeho schopnost vnímat mluvenou řeč a porozumět jí a také aby se rozvíjela jeho schopnost mluvit.

Pokud se kochleární implantát zavádí malým dětem, bývají obvykle výsledky v oblasti rozvoje sluchu a mluvené řeči velmi dobré. Nejvhodnější dobou je období v rozmezí mezi jedním rokem a nejpozději šesti lety věku dítěte. Obecně platí, že čím dříve dojde k implantaci, tím bývají její výsledky lepší.

Míra toho, jaký zisk budou mít děti z kochleárního implantátu, je však závislá na mnoha faktorech a může se u jednotlivých dětí lišit. Kochleární implantát nenahrazuje dokonale normální slyšení. I při velmi dobrých výsledcích bude implantovaný člověk slyšet jako člověk s lehkou nebo středně těžkou ztrátou sluchu. Kochleární implantát je navíc pouze kompenzační pomůcka. Pokud není v provozu (např.

Další pomůcky pro kompenzaci sluchu

Indukční smyčka: Indukční smyčka pro nedoslýchavé je zařízení, které mění analogový elektrický signál na elektromagnetické pole. Většina sluchadel pro nedoslýchavé má vestavěný takzvaný indukční snímač, který umožňuje toto magnetické pole zachytit.
F-M systém: F-M systém přenáší zvuk pomocí mikrofonu přímo do sluchadla posluchače. Člověk, který mluví, má u sebe mikrofon s vysílačem. S využitím rádiových vln systém vysílá zvuk mluvené řeči posluchači, který má u sebe F-M přijímač (bezdrátově) napojený na sluchadlo. Tím se mohou uživatelé F-M systému soustředit pouze na hlas mluvčího.

Jsou to pomůcky, které mají sluchově postiženým osobám ulehčit socializaci při výchovně-vzdělávacím procesu, zlepšit komunikaci se slyšícími a usnadnit jim život jako takový.